Chronická zácpa u distální formy m. Hirschprung

Dobrý den, rád bych se zeptal na terapeutické možnosti u 19 leté pacientky s anamnézou krátké formy Hirschprungovy choroby (postižení části vnitřního svěrače), přetrvávající chronickou zácpou. Pacientka ročník 2006; od r. 2018 zácpa (stolice až á 18 dní); 11/2021 susp. na M. Hirschprung na irrigografii; 12/2021 provedena excize parietální stěny rekta dle Bodiana se suturou a částečnou sphinkteromyektomií vnitřního svěrače dle Lynna (Excisio parietis post. Recti sec. Bodian + sutura et sphincteromectomia interna partialis sec. Lynn), kde potvrzena krátká agangliozní část vnitřního svěrače, jinak proximálněji ganglia přítomna. Zácpa, ač menší, přetrvávající i po excizi/biopsii, s rozpačitým úspěchem korigována projímadly (stolice v malém množství á 5-10 dní) Pro přetrvávající zácpu v roce 2024 pacientka znovu koloskopicky a irigograficky přešetřena – bez jednoznačných histologických nebo anamnestických známek pro aganglionózu, chir. Intervence neindikována. Vyzkoušena aplikace botulotoxinu do análního svěrače – bez efektu. Koloskopie 2024: biopticky (etáže 2-25cm) bez průkazu aganglionózního úseku Irigografie 2024: nápadnější redukce kalibru colon descendens, s nahuštěním mělké haustrace (spasticky?), esovitě vinuté kličky rektosigmoidea stočené v malé pávni, bez přesvědčivého obarzu ampuly, na kontrolních snímcích po 24 a 48h hojný obsah v colon ascendend a transversum s prostornějším lumen colon před úrovní lienální flexury – v dig. dg. M Hirschprung – long segmen forma – možná přechodová zóna v oblasti lienál. Flexury? - nutno korelovat s bioptickým náleze po kolonoskopii a výsledkem imunohistochemie. Aktuálně pacientka se stolicí á týden, velikost malého okurku, s absencí stolice postupně křečové bolesti břicha periumbilikálně a v levém mesogastriu, ustupující po vyprázdnění. Jíst chutná, váhově je stabilní. Bez jiných komorbidit. Defekografie pacientka není schopna – klyzma udrží 5+ hodin; anální manometrii neměla. Pacientka si nepřeje pravidelně užívat laxativa (Forlax, Titanlax, Lactulosa – již za roky má odpor); vlákninu, tekutiny a pohyb má. S m. Hirschprung mám nulovou zkušenost, co jsem vyčetl, plánoval bych anální manometrii (ač injekce botulotoxinu byla bez jakéhokoliv efektu a není mi zcela jasná výtěžnost) a s ohledem na nález na irigografii zvažoval opětovnou chirurgickou konzultaci se zvážením resekčního výkonu na distálním tračníku (ač na základě přešetření v r. 2024 chirurg operaci neindikoval) – z nálezu na na irrigo i přes přítomnost gangliových buněk muselo nejspíše při letité obstipaci dojít k postižení motility levostranného tračníku… Byl bych event. i vděčný za doporučení vhodného chirurgického centra. Předem děkuji za odpověď, s pozdravem